脳の病気まるわかり

脳動静脈奇形

 

脳動静脈奇形とは

 

 


動静脈奇形の脳血管造影(下は拡大したもの)

 

 

脳内で、動脈と静脈とが毛細血管を介さずに、直接繋がる病気です。

 

基本的に、生まれつきのものと考えられています。男性にやや多い傾向にあります。

 

正常の動脈は分厚い血管壁をもっており、心臓の拍動に合わせて脈打ちます。心臓を出た動脈血は勢い良く全身のすみずみまで流れていきます。一方、静脈は薄い血管壁しか有さず、拍動しません。流れも非常に緩やかです。動脈と静脈の間には非常に細い毛細血管があり、動脈血が毛細血管に到達すると流れが遅くなります。そして、毛細血管を介して流れが緩やかになった血液が静脈へ流れ出るのです。

 

一方、脳動静脈奇形があると、動脈と静脈が(ナイダス(上図黄矢印)と呼ばれる異常血管を介して)直接つながっている為、動脈血の勢いにブレーキがかからないままにそのまま静脈へと流れます。周囲の正常血管よりも血管の抵抗が少ないため、動静脈奇形を通る血流は豊富になり、また静脈には通常考えられないような激流が流れるようになってしまいます。激しい血流は、ナイダスや動脈にも負担をかけるようになってしまいます。周囲の脳に行く血流は奪われ、静脈は激しい血流に耐えられなくなります。

 

動脈と静脈が毛細血管を介さずに繋がると何で問題になるのかについては、次のような症状を引き起こすことがあるからです。

 

 

症状は

 

脳動静脈奇形には、無症状のものと、症状を生じてしまうものがあります。代表的なものとしては、脳出血によるものとてんかんによるものです。症状のうち50%が出血、20-30%がてんかん発作で、その他頭痛が15%、脳の局所の症状が5%というデータがあります。

 

動脈と静脈が直接繋がると、高い圧を持った動脈血が直接静脈に流れ込むことになります。すると、静脈壁は耐えられずに破れてしまうことがあります。そして脳出血を起こしてしまいます。出血は、小さな動静脈奇形に多いとされます。出血による症状は部位や大きさにより異なります。頭痛だとか、片麻痺感覚障害言語障害視野障害、失行や失認など、それぞれの患者さんにより多種多様な症状が生じえます。

 

その他、血流は抵抗の少ない方へ流れていきますので、動静脈奇形があると正常の毛細血管から血流を奪ってしまうことになります。すると、周囲の正常脳組織が虚血に陥ってしまいます。こうなると、てんかんが生じやすくなります。てんかんは、大きな動静脈奇形に多いとされます。てんかんの症状も多様です。てんかんの症状というと、意識を失って白目を剥きながら全身がガクガクと震えるような症状を思い浮かべる方が多いと思います。ただ、こういうてんかん発作は全体の一部です。他には、片方の手や足のけいれんだったり、気分が悪くなるようなものだったり、意識がぼーっとして動作が止まるようなものかもしれません。

 

動静脈奇形は血流が豊富で、周囲の正常脳組織から血流を奪ってしまうことがあります。すると、周囲の脳は虚血に陥って、局所症状(脱力発作など)を引き起こすことがあります。

 

症状を出す症例は10~40歳代に多いと言われています。

 

 

検査は

 

動静脈奇形の患者さんが発見されるきっかけは、大きく分けて2つに分かれます。これは、前述の症状と関係があります。つまり、無症候で偶然に発見されるケースと、出血やてんかんを契機に検査して見つかるケースです。

 

無症候の場合、何らかのきっかけで受けたCTMRI検査で偶然に見つかります。それは、脳ドックだったり、動静脈奇形とは無関係の頭痛やめまいだったりします。

 

てんかんを契機に見つかる場合、発作を繰り返して病院を受診する場合や、大きな発作を起こして病院に搬送される場合などがあり得ます。

 

動静脈奇形は、造影剤を使用しない単純CTでは、脳の形の一部がちょっといびつだったり、石灰化を伴っていて白くなっていたりします。造影剤を使用すると、異常血管もしくは異常血管の塊が真っ白に描出されます。異常血管の塊を「ナイダス」と呼びます。そして、異常血管はとても血流が豊富ですので、そこに向かう動脈(流入動脈)やナイダスから出ていく静脈(導出静脈)は他の血管と比較してもとても太いものになります。

 

MRIでは、造影剤を使用しなくとも血管を確認することが出来ます。流速の早い血管は、T2強調画像で真っ黒く抜けて見えます。そして、そこそこ大きな動静脈奇形であれば、MR血管撮影(MR angiography, MRA)でも異常血管を確認することが可能です。

 

出血したケースはやや趣を異にします。脳出血で運ばれてきた患者さんのうち、比較的若かったり、脳の皮質(表面に近いところ)に出血していたり、高血圧がない方などの場合には、我々専門医は動静脈奇形を含む血管奇形の可能性を疑います。しばしば、動静脈奇形は小さなものだったりしますので、造影剤を使わない普通の単純CTでは見つけられない場合が殆どです。このような場合に、造影剤を使ったCTやMRI検査を行うと、動静脈奇形が見えやすくなることが多いものです。

 

とても小さな動静脈奇形もあります。その場合、MRIや造影剤を使用したCTでもわかりません。MRIや造影CT後に明らかな異常はないが、異常がある可能性を排除できない場合には、脳血管造影検査を行います。
脳血管造影検査では小さなナイダスを見つけ出せる可能性がありますし、もし小さすぎて見つけられなくても、周囲の正常な静脈よりも異常に早く導出静脈が見えてくることがあります。脳血管造影検査では、造影剤が動脈→毛細血管→静脈へと順を追って流れていくので、撮影している20秒程度の間、動脈相→静脈相へと順序正しく血管が見えてくるのが普通です。まだ動脈相なのに静脈が見えたり(上図白矢印)したら動静脈奇形を強く疑うことになります。

 

その他、脳血管造影検査は動静脈奇形が明らかに存在する場合にも行うものです。それは、脳血管造影が方針決定や手術戦略を決めるためにも重要な検査だからです。脳血管造影検査では、他の検査ではわからないような比較的小さな流入動脈や導出静脈も把握することが出来ますし、また流れの動的な変化もある程度把握することが出来ます。

 

動静脈奇形は、小さなものでは1cmにも満たないようなものもありますが、大きなものでは5cmを超えるようなものもあります。出血例には小さなものが多く、てんかん発作を起こすものには大きなものが多いと言われます。

 

動静脈奇形は血流が非常に豊富なので、その手前の動脈に負担がかかり、流入血管に動脈瘤が併存していることがしばしばあります。こうした動脈瘤の破裂も、くも膜下出血の原因となりえます。

 

 

治療方針の決定

 

脳動静脈奇形に対する治療選択肢としては、開頭手術による摘出定位放射線手術(ガンマナイフ)血管内治療のほかに、経過観察があります。 積極的な治療を行う場合に、前3者のうちどの方法をとるかについては、しばしば議論の対象となります。時に、これらを組み合わせて治療します。脳動脈奇形に対する治療方針を決定するうえで特に重要な要素を下に列挙します。

・患者さんの年齢
・出血例か、てんかん発作例か、無症候性のものか
・大きさ
・脳内における病変の部位
・流入動脈や導出静脈の数や走行

 

こうした要素をもとに、治療したほうがいいのか、経過観察したほうがいいのか、そして治療を行うのであればどの方法を行うのかを決定します。

 

基本的な考え方として、出血例に対しては積極的な治療をお勧めします。一方、無症候の場合、50歳未満の患者さんについては積極的治療を選択肢とすべきです。50歳を超える方については、出血するケースも減少する傾向にありますし、余命や治療に伴うリスクも考慮したうえで、治療を受けるかどうかを総合的に判断しましょう。

 

高齢の方で、無症状ながら治療を受ける場合、ガンマナイフで治療可能なものであれば、有力な選択肢として検討すべきです。

 

てんかん発作を起こす症例で、殊に難治の患者さんは大きな動静脈奇形のケースに多いので、手術自体も容易でなく、なるべく薬でのコントロールを目指した方がいいでしょう。

 

 

血管内治療

 

血管内治療は現在目覚ましく発達している分野の一つですが、血管内治療単独で根治出来る動静脈奇形はまだまだ少ないのが現状です。血管内治療はしばしば、動静脈奇形に対する開頭手術を行う前に血流を少なくして手術を容易にする目的で行われます。

 

血管内治療では、流入動脈のなるべくナイダスに近い部位にまでカテーテルの先端を誘導して、先端から塞栓物質を流すことで、流入血管やナイダスそのものの閉塞を狙います。以前は、NBCA(エヌビーシーエー)という物質を用いられることが殆どでしたが、最近ではONYX(オニキス)と呼ばれる物質が用いられる機会が増えて、ナイダスの閉塞率が向上しました。

 

とはいえ、血管内治療単独により動静脈奇形が消失するケースは多くありません。一方、血管内治療は開頭手術やガンマナイフの補助治療として重要な役割を果たしています。これについては、後述します。

 

血管内治療に伴うリスクがいくつかあります。まず、正常脳組織に向かう動脈が閉塞することによる脳梗塞や、ナイダスを超えて静脈が閉塞してしまうことによる脳梗塞などがあります。また、多数の動脈を同時に閉塞すると、血流が急激に変化して、出血しやすくなる可能性があります。カテーテル操作そのものによる動静脈奇形やその近傍の血管からの脳出血の可能性もあります。その他、脳血管造影検査に伴う危険性として、穿刺部の血腫、カテーテルが通過する部位の血管損傷、造影剤によるアレルギーなどが挙がります。

 

 

動静脈奇形摘出(開頭手術)

 

開頭手術による動静脈奇形の摘出は最も根本的な治療になります。但し、大きさや動静脈奇形の存在部位などによって、摘出の危険性は大幅に異なります。

 

脳の機能的に重要でない部位に存在する3cm未満の動静脈奇形に関しては、摘出は比較的容易です(容易と言っても、動静脈奇形の手術を行うにはそれ相応の手術経験が必要です)。

 

逆に、脳の深部にある動静脈奇形や、6cmを超える巨大な動静脈奇形は、脳神経外科の領域でも最も困難な手術といっても過言ではなく、どのようなエキスパートが行ってもそれなりの後遺症が残ってしまう可能性があります。

 

その他のものについては、大きさや脳の機能との関係次第で、手術の難易度は様々ですが、概して容易な手術ではありません。

 

動静脈奇形の手術を検討するときに、我々はSpetzler-Martin(スペッツラーマーチン)分類というものを用います。これは、手術の難易度を決定する分類です。分類の基となる要素は、大きさ(3㎝未満、3~6cm以下、6cm超)、脳機能との関係、深部の静脈の有無です。

 

もし、手術を検討しているのであれば、主治医の先生に「グレードはいくつですか」と尋ねると手術の難易度がわかるかもしれません。グレード1は、それほど難しくないと思います。グレード2は、容易な手術ではありませんが、慣れた術者が行えば何とかなります。グレード3は、ケースバイケースで、一概には言えません。グレード4と5は、かなり大変な手術になりますので、余程の理由がない限り手術を回避したほうが無難と言えます。

 

私などは、脳動静脈奇形の手術において極力ナイダスを傷つけて出血をさせないように、綺麗な術野をこころがけますが、動静脈奇形の手術では、ある程度の出血は付き物です。ひとたび出血が起こると術野は血だらけになってしまいます。輸血が必要になる可能性も十分にあります。出血が止まらなくなって手術後にお亡くなりになってしまった患者さんの話も耳にしたことがあるものです。

 

専門的な話になりますが、動静脈奇形の摘出において重要なことは、まず流出動脈を確保して、これを確実に処理すること、そして導出静脈を温存しながらナイダスに切り込まないように心掛けつつ、ナイダスを周囲の血管から剥離すること、そしてナイダスが完全に剥離出来たのち、最後に最も重要な導出静脈を切断することです。この操作を誤ると、動静脈奇形に血液が溢れて出血のコントロールが出来なくなり、術野が血まみれになってしまいます。

 

もう一つ重要なことは、動静脈奇形を完全に摘出することです。動静脈奇形は脳の内部に入り込むようにして存在していて、摘出したつもりでも飛び地のようにして残っていることもあります。また、脳内に赤虫といってチリチリとした小さな異常血管が残ってしまうことがあります。異常血管を少しでも残すと、将来的に再発したり出血したりする危険が残ってしまいます。ですので、動静脈奇形の手術では亜全摘(大体摘出する)ということは許されません。もし、残存があるのであれば追加治療を検討せねばなりません。

 

ですから、脳動静脈奇形の摘出を行う場合には、術中の摘出後、施設の都合でやむを得ない場合には術後退院までのなるべく早い時期に全摘出できたことを確認するための血管造影検査を行わなければなりません。また、手術中にはインドシアニングリーン(ICG)という蛍光色素を血管内に流して、取り残しがないかを確認するのが普通です。

 

手術における一般的な危険性として、主なものを挙げます。動静脈奇形からの出血のほか、周囲の正常脳血管の損傷による術中・術後の脳内出血や脳梗塞などがあり、部位によっては麻痺、感覚障害、言語障害(失語、構音障害)、嚥下障害、視野障害、記憶障害、見当識障害、高次脳機能障害、意識障害などが生じえます(このあたりはケースバイケースです)。また、術後に急に血液の流出経路が変わったため、これまで虚血に陥ってい脳組織に血流が溢れて脳が急に腫れてきたり(急性脳腫脹)、それに伴い脳出血が生じたり症状を呈したりすることもあります。その他、開頭手術に伴う一般的な合併症として、術後創部感染症、術後けいれん発作、深部静脈血栓症・肺塞栓症などがあります。また、全身麻酔に伴うものなどがあります。

 

さて、開頭手術における血管内治療の役割は、術前に流入動脈やナイダスをある程度閉塞させることにより、術中に出血しづらい状態にすることです。前述のように大抵の脳動静脈奇形は、血管内治療単独で消失するようなものではありません。それでも、術前に血管内治療を併用することにより、多少なりとも術中の出血量を減らして、手術が行いやすくなります。特に助かるは、血管内治療により、手術中に到達しづらいような動静脈奇形の裏側、脳の深部から流入してくるような太い動脈を塞栓することです。なお、手術の補助としての血管内治療は、多い場合で術前に2-3回行われることがあります。

 

開頭手術は、下手な脳外科医が手術すると大変なことになりかねない手術です。また、たとえエキスパートでも巨大な脳動脈奇形に無理に手を出すと大変なことになりかねませんので、エキスパートだからと言って安心ではありません。手術適応が極めて重要と言えます。

 

下は、前頭葉動静脈奇形に対して血管内治療と開頭手術を組み合わせて治療した1例です。

AVM2 3DCT
造影3D-CT
AVM2 MR T2
MRI T2強調画像
AVM2 angio
術前脳血管造影検査
AVM2 angio post
術後、動静脈奇形は消失し、正常脳血管は温存された。

 

この患者さんは、無事に大きな後遺症なく歩いて自宅退院されました。

 

 

定位放射線治療(主にガンマナイフ)

 

ガンマナイフ治療は、3㎝以下の比較的小さな動静脈奇形に対して特に効果のある治療方法です。

 

脳内のどこにあってもある程度の効果を期待できるので、特に手術が難しい部位の動静脈奇形に対して有用です。最もよい適応は、脳の深部の病変だと考えます。また、脳の重要な機能のある部位の動静脈奇形でも検討したほうがいいでしょう。

 

ガンマナイフにはいくつかの問題点や弱点もあります。まずは上述の大きさの件です。大きなものほど動静脈奇形の消失率が低くなってしまいます。

 

次は、出血例に対する治療の問題です。動静脈奇形に対するガンマナイフ治療が効果を発揮し始める時期については議論がありますが、2年から、長くて5年かかると思っていただいた方がいいと考えます。つまり、その間は出血の危険性が続いてしまいます。

 

また、消失率は80-90%であり、5年たっても消失せずに、結果的に再出血した症例もいます。出血例については特に手術をお勧めします。

 

それから、放射線照射後数か月~数年以上たってから、正常脳細胞が壊死したり、脳が浮腫んでしまったり、嚢胞(液体の入った袋)を形成して脳を圧迫することに伴う症状を出すことがあります。

 

3㎝を超えるような脳動脈瘤に対するガンマナイフ治療の効果は限定的ですが、大きな動静脈奇形に対する治療はそれ自体が困難を極めます。そこで、ガンマナイフの分割照射や、血管内治療を併用したガンマナイフ治療を試みることがあります。こうした治療の成功率はまだまだ低く、残存するケースも多くみられるのが現状です。残存すれば、出血のリスクは減らずに残ってしまいます。

 

 

予後・自然歴

 

無治療の動静脈奇形の出血率は2-3%/年程度と言われています。ひとたび出血した場合には、出血後から1年以内の再出血の可能性は6~18%、その後は徐々に低下し、再び2%程度に落ち着くとされます。

 

ひとたび出血した場合の死亡率は10%から、その後の経過を含めると高くて30%程度という報告があります。