脳の病気まるわかり

Dandy-Walker症候群

 

Dandy-Walker(ダンディー・ウォーカー)症候群とは

 

① 小脳虫部(左右の小脳の中央部)の形成不全

② 第四脳室の拡大

③ 後頭蓋窩の拡大

を特徴とするかなり稀な病態です。

 

また、70-90%の症例では水頭症を伴います。出生時に水頭症を伴うことは少なく、出生後3カ月以内に出現してきます。

 

 

症状は

 

乳児期には、水頭症に伴う症状が出てきます。幼児期以降は、脳の形態異常の程度に応じて徐々に発達の遅れが目立つようになります。

 

 

治療は

 

主な治療は、過剰に溜まった液体を排除するためのシャント手術です。方法として2種類あります。1つは、第四脳室の水を排除する方法(のう胞-腹腔シャント)で、もう一つは、水頭症に対して側脳室の水を排除する方法(脳室-腹腔シャント)です。なお、両方のシャントを同時に行うこともあります。