脳の病気まるわかり

– 内側側頭葉てんかん(海馬硬化症) –

 

内側側頭葉てんかんとは

 

内側側頭葉てんかんとは、側頭葉の奥の方にある”海馬”や”扁桃体”がてんかん焦点(てんかんの発生源)となって生じるてんかんです。通常、海馬硬化症という病態を基盤として生じます。海馬硬化とは、海馬の神経細胞が脱落(減少)して、代わりにグリアと呼ばれる細胞が異常に増えた状態です。

 

海馬は、新しいことを覚えるのにとても重要な役割を果たしている場所です。扁桃体は、主に感情や感情記憶に関わりのある場所です。

 

海馬硬化が起こる原因はまだよくわかっていませんが、約半数の人で、乳幼児期に熱性けいれんの既往があることが分かっています。それも、熱性けいれんを繰り返した人や、発作の回数は少なくても、発作がなかなか止まらず数十分持続した重積を経験した人が大部分です。

 

何らかのきっかけで海馬に傷がつき、それで発作が起こりやすくなり、発作を起こすことで逆に海馬が痛んでしまうという、にわとりと卵のような関係が推測されます。

 

一側の海馬硬化であることが多いのですが、左右の海馬に程度の差はあれ両側の海馬硬化が疑われることは少なくありません。

 

 

発作は

 

内側側頭葉てんかんの発作の特徴は、前兆、意識減損、動作停止、自動症、時として二次性全般化という特徴であらわされます。

 

前兆

 

側頭葉てんかんによく認められる前兆として、上腹部不快感、吐き気、気分不良のほか、時として恐怖感や既視感などがあります。

 

この状態では、意識があります。前兆は、厳密に言うと発作の一症状であり、海馬や扁桃体に発作が限局した状態を意味します。このような、意識が保たれている発作を単純部分発作と呼びます。

 

 

意識減損(複雑部分発作)

 

こうした症状を自覚した後、意識が混濁した状態となり、自分で自分のことをコントロールできなくなります。その際には、ボーっとして動作が止まって一点を見つめるようになり、典型的には、片方の手は固まった状態(ジストニア肢位)、反対側の手はもぞもぞと動かします(自動症)。一見意味のある動作のようにみえるかもしれませんが、よく分析すると不自然な動作です。また、口をもぐもぐぺちゃくちゃと動かしている”口部自動症”をしばしば伴います。

 

二次性全般化

 

側頭葉てんかんの二次性全般化は多くはないのですが、時として二次性全般化を起こすことがあります。こうなると発作波が脳全体を巻き込むようになります。症状としては、意識がなくなり全身がガクガクと震えます。

 

発作後

 

側頭葉てんかんの発作は、他の発作と比較してやや時間が長いことが知られています。また、発作が落ち着いた後も”発作後もうろう状態”が続き、意識の回復には時間がかかります。

 

 

経過

 

側頭葉てんかんの典型的な方は、小学校低学年の頃に発作を経験するようになります。薬の使用などにより一時的に発作が落ち着くのですが、10代半ば以降に発作が再燃し、次第に難治化してしまう傾向にあります。

 

中には、30~40歳以降に発症する方や、高齢発症の方もいらっしゃいます。

 

 

診断

 

側頭葉てんかんの診断には、脳波とMRIが必須です。

 

通常の脳波検査では、発作頻度にもよりますが耳の前~前頭部、側頭部、こめかみにかけて棘波”spike”と呼ばれるてんかんに特徴的な脳波を頻繁に認めます。

 

MRIでは、左右のうち発作を起こしている側の海馬が小さくなり、T2強調画像やFLAIR画像では白くなります。

 

その他、外科治療(後述)を検討する場合には、SPECT(スペクト)、PET(ペット)、脳磁図などを行います(くわしくは⇒ てんかんの画像検査)。

 

SPECTには、主に2種類あります。iomazenil(イオマゼニル)を用いたSPECTでは、海馬のiomazenilが乏しい状態となり、脳血流SPECTでは発作がない時には海馬の血流が乏しい状態となります。一方、発作時に合わせて検査を行うと、海馬の血流が逆に増加します。

 

PETでは、FDG(ブドウ糖の一種)を注射すると、ブドウ糖の海馬への蓄積が乏しい状態になります。

 

脳磁図を行うと、典型例では海馬近傍の側頭葉に異常が認められます。

 

なお、こうした所見が全て認められる症例はむしろ少ないですので、各検査結果から総合的に判断します。

 

 

治療法

 

薬物治療

 

側頭葉てんかんは、部分てんかんの一種なので、部分てんかんとして薬を使用します。特定の薬に限定する必要はないのですが、高い効果の期待できる薬としては、テグレトールやイーケプラ、ラミクタールなどがあります。

 

外科治療

 

側頭葉てんかんは、しばしば薬剤難治性で、薬では発作のコントロールが付きません。このような場合には、手術を検討します。手術に際して重要なのは、上述の諸検査の結果です。これらが概ね一致している場合には、海馬の切除を行います。但し、海馬の切除後には記憶力が低下する可能性があるので、海馬の萎縮が少ない症例、殊に言語優位半球の海馬(右利きならば左の海馬)の手術に際しては慎重に判断しなければなりません。

 

海馬を切除する場合、主に2つの方法が行われています。1つは前側頭葉切除と呼ばれる方法で、もう1つは選択的海馬扁桃体切除術と呼ばれる方法です。いずれも、前頭側頭開頭という開頭方法を応用した手術です。前頭側頭開頭を行うと、前頭葉と側頭葉が現れます。

 

前側頭葉切除術は、側頭葉の前方の3-4cm程度をまず切除し、露出した海馬や扁桃体を切除する方法です。通常、側頭葉の前方部分を切除しても大きな後遺症を残すことはありません(部分的な視野障害(対側上方の1/4盲)を起こすことはあります)。海馬は、前方から3cm程度を切除します。

 

選択的海馬扁桃体切除術では、側頭葉外側の脳皮質を切除することなく海馬にアプローチします。アプローチする方法はいくつかあるのですが、代表的な方法では前頭葉と側頭葉の間にあるシルビウス裂という裂け目を開いていきます。但し、この方法でも、側頭葉の幹に当たる部分を一部切断します。このようにして海馬が見えてきたら、同様に海馬を前方から3cm程度切除します。

 

両者にはそれぞれメリットやデメリットがありますが、成績や後遺症には大差ないと考えています。

前側頭葉切除のメリットとしては、手術方法が容易で手術時間がより短いこと、またより広範囲に切除するため、より確実な発作消失が期待できます。一方、デメリットとしては、正常な脳組織を切除してしまうことですが、これに伴う脳の機能的な損傷があるのかどうかについてははっきりしないところです。

選択的海馬扁桃体切除では逆に、無用な脳切除は行いませんが、逆に切除範囲が狭いがために発作が残っていると思われる症例も一部あります。また、手術方法に手間がかかるためより時間が長くなり、また血管や脳を傷つけて合併症が起こる可能性はより高くなります。

 

どちらか一つの方法ばかりを行っている施設もあれば、症例により使い分けている施設もあります。

 

海馬や扁桃体を切除した時に起こりうる合併症としては、記憶力低下、言語機能低下、そして、稀ながら反対側の半身麻痺が生じることがあります。

 

手術の効果は、適応を間違えなければかなり良好なものです。80-90%の患者さんでは発作がほぼ消失します。